Лечение пороков ЦНС
Пороки развития центральной нервной системы (ЦНС) являются наиболее часто встречающимися среди всех врожденных пороков развития. По данным мировой статистики частота их варьирует в разных регионах , но в среднем составляет 1-9 на 1000 новорожденных.
Существуют пороки развития черепа, головного и спинного мозга. Их можно выявить с помощью различныхметодов диагностики: УЗИ (ультразвуковое исследование), КТ (компьютерная томография), МРТ(магниторезонансная томография). Ряд пороков подлежит хирургической коррекции для обеспечения качества жизни ребенка. Это, например, гидроцефалия, мозговые и спинальные грыжи, краниостенозы, аномалии Киари и т.д..
Энцефалоцеле или в зависимости от содержания грыжевого мешка – менингоцеле, менингоэнцефалоцеле, менингогидроэнцефалоцеле представляет собой дефект в какой либо части черепа с грыжевым выпячиванием. Встречается в затылочной или в лобной области. Сочетается с аномалиями других органов и систем. Размеры порока развития могут быть различными: от небольшого дефекта кости без грыжевого выпячивания, до обширного дефекта кости без грыжевого выпячивания или с большим количеством ткани мозга. Клиниче-ские проявления мозговой грыжи складываются из наличия припухлости мягко-эластичной консистенции в определенном месте черепа, пульсации об-разования, припухлости и напряжении ее во время повышения внутричерепного давления на фоне плача или крика (признак связи грыжи с внутричепным пространством). Дети с менингоцеле могут развиваются практически нормально. Оперативное лечение заключается в удалении образования с восстановлением целостности покровов черепа (при наличии дефекта черепа выполняется его закрытие – пластика свода черепа или его основания).
Миелоцеле или в зависимости от содержания грыжевого мешка – менингоцеле, менингорадикулоцеле, менингомиелоцеле представляет собой дефект в какой либо части спины с грыжевым выпячиванием. Встречается в различных отделах позвоночника, чаще в нижнегрудном и пояснично-крестцовом. Сочетается с другими аномалиями развития. Размеры миеоцеле могут быть разными: небольшое выпячивание или обширный дефект с содержанием ткани мозга. Клиническая картина спинномозговой грыжи складывается из неврологической симптоматики и локального проявления в определенном месте спины.
Наличие грыжевого мешка является показанием для проведения оперативного лечения, которое возможно для ребенка в возрасте 0-3 лет.
Противопоказаниями считают воспалительные процессы мозга и его оболочек, грубые неврологические расстройства, умственная отсталость, тяжелые сопутствующие уродства развития, далеко зашедшая форма гидроцефалии.
Операция должна быть проведена безотлагательно независимо от возраста ребенка, в случае ликвореи из грыжевого мешка или при опасности разрыва грыжевого мешка в следствие быстрого увеличения размеров грыжи и истончением ее покрова.
Раннее оперативное вмешательство способствует созданию условий для правильного анатомического развития структур организма. Оперативное лечение прово-дится мультидисциплинарной бригадой под нейромониторингом, т.е. с нейрофизиологическим контролем невральных структур.