Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДВ) – это врожденный порок сердца, отличительной особенностью которого является отсутствие соединения между левым предсердием и легочными венами. При этом они впадают либо в само правое предсердие, либо в вены, которые впадают в него (венечный синус, полые вены и их истоки, воротную вену). Сообщение между большим и малым кругами кровообращения, как правило, происходит на уровне предсердий.
Что происходит при тотальном аномальном дренаже легочных вен?
При нормальном функционировании сердца и сосудов насыщенная кислородом кровь по легочным венам должна попадать в левое предсердие. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек, далее в аорту, а из нее, по артериям ко всем органам и тканям.
При возникновении тотального аномального дренажа легочных вен такого не происходит, развивается гипоксия органов и тканей, а правые отделы сердца, из-за чрезмерной нагрузки на них, начинают увеличиваться в размерах. Последствиями таких процессов являются сердечная недостаточность и легочная гипертензия.
Принято выделять тотальный дренаж легочных вен и частичный. При тотальном ни одна из четырех легочных вен не попадает в левое предсердие, при частичном – одна или несколько все же попадают в него.
Проявление
При тотальном аномальном дренаже легочных вен дети рождаются в крайне тяжелом состоянии. Первым признаком порока, в большинстве случаев, является выраженное учащенное дыхание, к которому затем присоединяются симптомы сердечной недостаточности (отеки, одышка, увеличение размеров печени, кашель), а также синюшность кожных покровов.
Такие детки медленно набирают вес, плохо питаются и отстают в физическом развитии. Если ребенок выживает, в последующем отмечаются частые пневмонии и респираторные инфекции.
Диагностика ТАДВ
Диагностики ТАДЛВ основана на:
- оценке внешних признаков, наличии цианоза;
- результатах эхокардиографии;
- результатах рентгенографии грудной клетки;
- катетеризации сердца с ангиокардиографией.
Ребенок помещается в специальные условия, в которых снижена потребность в кислороде (комфортная температура, эмоциональный и физический покой). В случае необходимости проводится лечение сердечной недостаточности.
При выраженном цианозе и тяжелом состоянии маленького пациента на начальном этапе производится паллиативная операция (процедура Рашкинда), направленная на увеличение межпредсердного сообщения и увеличение насыщения кислородом крови.
Операция по коррекции тотального аномального дренажа легочных вен должна быть выполнена в первые месяцы, и даже дни с момента рождения ребенка. Суть операции заключается в создании анастомоза между левым предсердием и легочными венами (или общим венозным коллектором), а также в выполнении пластики межпредсердной перегородки. Подобные операции проводятся с использованием аппарата искусственного кровообращения и холодовой кардиоплегией.
Почему стоит выбрать Беларусь?
В Беларуси накоплен большой опыт лечения деток с тотальным аномальным дренажем легочных вен. Несмотря на то, что порок тяжелый и требует сложного хирургического вмешательства, наши профессионалы выполняют весь комплекс необходимых лечебных мероприятий на высочайшем уровне, помогая маленьким пациентам выздороветь, жить обычной жизнью и ничем не отставать от сверстников.
