Тяжелый врожденный порок развития печени, для которого характерна частичная или полная облитерация просвета желчных ходов в печени и за ее пределами называется атрезией желчный ходов. Примерно у 20% детей атрезия сочетается с другими аномалиями развития: пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, полиспленией и др.
Как проявляется атрезия желчных ходов?
При рождении ребенка внешне никаких проявлений атрезии желчных ходов не обнаруживается. Но уже со 2–3 суток постепенно появляется желтушность кожных покровов, моча приобретает темное окрашивание, стул становится светлым.
К концу 1-ого месяца жизни у детей начинает снижаться аппетит, они не набирают в весе, вяловаты, увеличивается размер брюшной полости из-за увеличения размеров печени и появления асцита.
К 4-5 месяцам развивается печеночная недостаточность. Постепенно ухудшается кровоснабжение печени, что впоследствии приводит к возникновению портальной гипертензии, расширению вен пищевода, увеличению селезенки в размере и возникновению видимой подкожной венозной сети на передней брюшной сети.
С 6 месяцев у детей появляются желудочные кровотечения.
Диагностика атрезии
Ранняя диагностика атрезии желчных ходов крайне важна (лучше всего на первых неделях жизни), поскольку от возраста ребенка, в котором выполнено оперативное лечение, зависит продолжительность его жизни. При отсутствии своевременного хирургического лечения дети не доживают до 1 года, погибая от печеночной, сердечной и дыхательной недостаточности, постоянных желудочно-пищеводных кровотечений.
Для диагностирования атрезии желчных ходов необходимо выполнение биохимического анализа крови. В нем отмечается рост печеночных ферментов (аланинаминотрансферазы — АлАТ, аспартатаминотрансферазы — АсАТ, билирубина).
При выполнении УЗИ, которое проводят перед кормлением ребенка, желчный пузырь определяется в виде тяжа или не визуализируется, не выявляется общий желчный проток.
Для уточнения диагноза проводят холангиографию (визуализация желчных ходов после введения контрастного вещества в протоки), биопсию печени, МРТ.
Методика лечения
Операция заключается в создании искусственных желчных ходов, которые будут осуществлять отток желчи в пищеварительный тракт. Оперативное лечение нужно выполнить как можно раньше, чтобы не допустить развития цирроза печени.
Выделяют несколько методик операций:
- При полной атрезии внепеченочных желчных ходов выполняется анастомоз между печенью и тонкой кишкой (портоэнтеростомия по Касаи).
- При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях проводят портокавальное шунтирование .
- При отсутствии эффекта или невозможности выполнения реконструктивной операции (полной облитерации внутрипеченочных протоков) показано проведение трансплантации печени.
